Типы рассеянного склероза — Склероман

Типы рассеянного склероза – Склероман

Типы рассеянного склероза — Склероман

Течение рассеянного склероза как правило выражается медленным, но постоянным прогрессированием заболевания. Выделяют 4 основных течения РС, их так же называют типы рассеянного склероза, это клинико-изолированный синдром, рецидивирующе-ремитирующее, первично-прогрессирующее и вторично-прогрессирующее.

На момент написания и публикации материала существует некоторое расхождение в вопросе течений РС.

В некоторых местах встречается мнение, что клинико изолированный синдром это течение рассеянного склероза, а в других, да и неврологи тоже, не считают это течением.

Склероман считает, что хоть КИС не является фазой течения болезни, но в большинстве случаев может предшествовать другим течениям. Поэтому его стоит считать, хотя бы, как фаза в болезни.

Клинико-изолированный синдром (КИС)

КИС – это первая клиническая стадия рассеянного склероза. Причиной её появления является начало воспалительных процессов и демиелинизации в ЦНС. КИС считается стадией дебюта болезни, которая длится, по крайней мере, 24 часа. На этой стадии отсутствуют более детальные критерии для диагностики болезни, что препятствует началу разработки лечения.

Когда дебют КИС сопровождается появлением бляшек (склер) на МРТ, это говорит о том, что человек имеет высокую вероятность повторного рецидива и переходу к рецивирующе-ремитирующей стадии РС (РРРС). Когда дебют не сопровождается появлением пятен на МРТ, шансы на дальнейшее развитие РС более низкие.

В 2010 диагностические критерии РС, позволяют диагностировать болезнь у людей с КИС, благодаря выявлению более ранних и поздних повреждений. В настоящее время МРТ является неотъемлемой частью в диагностике рассеянного склероза, делая процедуру более простой, быстрой и безболезненной.

Сегодня, некоторые неврологи на этапе КИС и наличии пятен на МРТ, что свидетельствует о высоких шансах развития болезни, уже назначают терапию ПИТРС.

Рецидивирующе-ремитирующее течение (РРРС)

РРРС – наиболее часто встречаемое течение у больных РС. Оно характеризуется четко определенными рецидивами с постоянным увеличением новых или ухудшением старых неврологических симптомов. При этом течении рецидивы чередуются с частичной или полной ремиссией.

На ряду с ремиссией, некоторые симптомы могут стать постоянными, без исчезновения при наступлении следующей ремиссии. Не смотря на это, нет никакого явного прогрессирования заболевания в периоды ремиссии.

В разные моменты времени рецидивирующе-ремитирующее течении может быть дополнительно охарактеризовано как активное (с рецидивами и / или новой активностью в очагах на МРТ) или неактивное, с ухудшением (подтвержденное увеличение инвалидности за определенное время после рецидива) или без ухудшений.
По статистике, 85% людей с РС, диагностированы с рецидивирующе-ремитирующем течением.

Первично прогрессирующее течение (ППРС)

Первично прогрессирующее течение характеризуется заметным ухудшением неврологических функций из-за появившихся симптомов, без ранних рецидивов и ремиссий.

Это течение заболевания может быть дополнительно охарактеризовано в различные моменты времени, как активное (с редкими рецидива и / или наличие активных очагов на МРТ) или неактивное, а также с прогрессированием (появление новых очагов и / или признаков инвалидизации) или без прогрессирования.

Статистические данные говорят, что первично прогрессирующее течение встречается у 10-15% больных рассеянным склерозом. Обычно первично прогрессирующее течение хронически прогрессирует, а временные улучшения несут незначительный характер. Чаще это течение встречается у мужчин в более позднем возрасте.

Первично-прогрессирующее течение может носить различный характер, при нем могут отсутствовать приступы, но может происходить демиелинизация и расти количество очагов, а может происходить демиелинизация, без приступов и без появления новый очагов на МРТ.

Вторично-прогрессирующее течение (ВПРС)

В большинстве случаев это течение наступает вслед за рецидивирующе-ремитирующим течением. В таком случае наступает сильная демиелинизация и заметное общее ухудшение состояния больного.

Кроме этого, вторично-прогрессирующее течение может быть активным (с приступами и с появлением новых очагов) или их отсутствием, в случае неактивного течения.

Для определения активного или неактивного течения соотносятся наиболее объективные данные о прогрессировании и количестве приступов, за длительный временной период.

Вторично-прогрессирующее течение следует за рецидивирующе-ремитирующим течением. Происходит постоянная демиелинизация, даже без наступления рецидивов, хотя и они могут появляться.

Лечение РС

В данный момент официально одобренным средством лечения РС является терапия препаратами изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС).

Данный тип лечения позволяет добиться положительных результатов при ремитирующих формах РРРС и ремитирующих формах прогрессирующего течения РС.

На сегодняшний день не существует терапии для лечения ППРС без ремитирующих форм, однако лечение активно ищется учеными и фармацевтическими компаниями во всем мире.

Источник: https://scleroman.ru/2016/12/tipy-rs/

Какие бывают склерозы и как их распознать

Типы рассеянного склероза — Склероман

Когда мы что-то забываем, говорим в шутку, вот, мол, старость не радость, склероз! У каждого из нас, порой, бывают досадные провалы в памяти, которые мы называем забывчивостью. У кого-то чаще, у кого-то реже. На самом деле, забывчивость – не всегда болезнь и даже если болезнь, далеко не всегда склероз.

А сам склероз – не всегда лишь провалы в памяти. И от возраста эта болезнь не так уж зависит, поскольку возникнуть может и в 15 лет, и в 75. Склероз – болезнь коварная, не имеющая, особенно в начале своего развития, четких признаков. Поэтому и выявляется зачастую на поздних стадиях.

А вот какие бывают склерозы, разберем ниже.

 Поймите, что это болезнь

Что вообще такое склероз? Почему эта болезнь так по-разному проявляется? Можно ли избавиться от нее? Об этом и о другом и пойдет речь в этой статье.

Итак, склероз – это системное заболевание, при котором происходит перерождение здоровых тканей в плотную соединительную ткань.

А это в свою очередь, приводит к нарушению работы организма. Почему происходит такое перерождение тканей, этого пока никто не знает, а значит, Нобелевская премия за открытие по-прежнему кого-то ждет. К счастью, ученые хотя бы научились диагностировать болезнь и классифицировать ее признаки.

Современное медицинское оборудование позволяет определить не только наличие болезни, но и ее три основные стадии. А также виды склерозов. И, как и любая другая болезнь, в начальной стадии она успешнее поддается лечению, чем в запущенной форме.

Существует также доброкачественное течение болезни, например, доброкачественный рассеянный склероз, что тоже поддается диагностике и лечению.

Склероз не приговор. Все-таки лечению он поддается. Но успех зависит от того, как быстро вы обратитесь за медицинской помощью. И от того, какие признаки болезни вы сможете перечислить врачу, осознавая, что это именно признаки болезни, а не просто ваше нынешнее состояние, вызванное тем, что понервничали, переутомились или не выспались.

Что привело к заболеванию?

Несмотря на то что возникновение болезни так и остается загадкой, в некоторых источниках можно найти предположения. Кто-то утверждает, что это наследственность, кто-то связывает это с воспалительными процессами в организме и существованием некоего вируса, нарушающего иммунную систему.

Другие считают, что склероз возникает при определенном образе жизни, который приводит к дисгармонии организма: отсутствие физических нагрузок, гиподинамия, неполноценное питание. Но четких доказательств нет. Поэтому здоровый образ жизни и хорошая наследственность еще не гарантируют избежать склероза. Хотя в целом защитят от многих других заболеваний.

Но все же надо четко понимать, что даже при нормальном отношении к своему здоровью склероз может возникнуть, и не стоит игнорировать этот факт. Особенно в группе риска люди со склонностью к повышенному артериальному давлению, диабетики, пожилые люди, люди, страдающие эндокринными заболеваниями.

Прислушивайтесь к себе, отмечайте странности своего поведения и самочувствия, чтоб вовремя обратиться за помощью. Все поправимо, тем более что существуют новые перспективы терапии.

Рассеянный склероз

Существует много разновидностей склероза. Туберозный склероз,

склероз простаты, легких, старческий склероз, атеросклероз и т. д.

Мы остановимся подробнее на самом распространенном заболевании.

Рассеянный склероз. Это болезнь, которая поражает центральную нервную систему. Первый случай рассеянного склероза был описан аж в 1380 году на примере девушки по имени Лидвина из городка Шайдаму. После падения на катке, как изображено на старинной гравюре, она заболела, и в течение 38 лет боролась с недугом.

Тщательно задокументированное описание ее болезни соответствует нынешним описаниям рассеянного склероза. Причины возникновения заболевания неясны, но одно ясно – это аутоиммунное заболевание.

Подтвердили сей факт и российские ученые, которые недавно обнаружили мутацию в так называемой мусорной ДНК, провоцирующую ряд аутоиммунных заболеваний. Эта мутация, как они утверждают, вызывает и рассеянный склероз.

Аутоиммунные заболевания — это нарушения, при которых иммунная система человека неадекватно реагирует на здоровые ткани его собственного организма. Увы, рассеянный склероз в последние годы «помолодел». Число заболевших во всем мире растет.

Причем в странах Европы, в США и в России болезнь встречается чаще, чем, к примеру, в Японии, Китае, в других странах Азии. А если сравнивать статистические данные с Европой и Россией, то в России болеют этим недугом в два раза реже, чем европейцы. Наиболее чаще рассеянный склероз встречается в северо-западных областях России, в некоторых районах Урала и в Восточной Сибири.

Симптомы, которые должны насторожить

При рассеянном склерозе поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. При этом симптомы болезни могут проявляться в общем недомогании, а затем, по мере прогрессирования, выражаться в лихорадке, расстройстве координации движения, ухудшения памяти, снижения интеллекта.

Иногда симптомы сами по себе пропадают, а потом возникают с новой силой. Как правило, болезнь поражает чаще пожилых людей, но иногда встречается и у детей. Признаки болезни на начальной стадии люди часто не связывают со склерозом.

Конечно, болезнь может проявиться и более бурно, если это такая форма, как первично прогрессирующий склероз, нередко приводящий к инвалидности. Но иногда это просто повышенная утомляемость, раздражительность, падение зрения, ухудшение потенции, необъяснимые боли в руках, ногах, головокружение. Люди не сразу понимают, что это болезнь.

А после 40 лет вообще считают, что такие ощущения лишь возрастные изменения. Отнюдь. Надо бить тревогу и идти к врачу. Более того, люди среднего возраста, считается, более подвержены этому заболеванию. Должны насторожить такие факторы, как:

  • необъяснимые проблемы со зрением, такие как нечеткость изображения, кратковременная потеря зрения, нарушение работы глазодвигательных мышц;
  • нарушение почерка и речи;
  • беспричинная раздражительность, психические расстройства;
  • головные боли, иногда сопровождающиеся рвотой;
  • вегетососудистая дистония на начальном этапе рассеянного склероза;
  • проблемы с мочеиспусканием и дефекацией (либо задержка, либо частые позывы);
  • поражение лицевого и тройничного нервов, трудности при глотании;
  • снижение или исчезновение брюшных рефлексов, когда человек не чувствует или почти не ощущает прикосновение, к примеру, карандаша, если провести его по животу;
  • у женщин может проявиться нарушение менструального цикла, а у мужчин – импотенция;
  • утрачивается точность движения мышц лица, шеи, рук, ног, походка становится шаткой, чувствуется онемение и мурашки в ногах и руках;

в более поздней стадии болезни может возникнуть депрессия или наоборот — эйфория, эмоциональная неустойчивость, апатия, снижение интеллекта.

Эти и другие признаки могут проявляться как в комплексе, так и по отдельности. И усиливаются при воздействии высоких температур, например, после принятия ванные или после употребления горячего чая.

Когда бить тревогу

Если вы ощущаете какие-либо из перечисленных признаков, то лучше, не откладывая на потом, обратиться к врачу-терапевту на консультацию. При рассеянном склерозе прогноз лечения зависит от многих факторов. Можно замедлить развитие болезни. И на долгое время достигнуть ремиссии.

Вообще, прогноз рассеянного склероза зависит от того, как скоро вы обратились за помощью, а также от четкого выполнения рекомендаций врача. Разработан комплекс мер, который показал на практике неплохие результаты.

Даже такая тяжела форма, как первично прогрессирующий склероз – еще не приговор.

Если болезнь не лечить, со временем она прогрессирует, это неизбежно. Она не исчезнет сама собой. И даже может привести к летальному исходу. Рано начавшийся и быстропрогрессирующий рассеянный склероз может привести к летальному исходу в молодом возрасте.
Формы рассеянного склероза.

Как мы уже говорили, рассеянный склероз бывает разных видов, в зависимости от того, какой участок мозга подвергся склеротическим изменениям.

Псевдотуморозная форма рассеянного склероза — одна из опасных разновидностей. Это злокачественная, атипичная форма.

Отличается нетипичными для рассеянного склероза признаками, такими, как онемение языка, нарушение речи, иногда сопровождается судорожными приступами. Выявляется псевдотуморозная форма рассеянного склероза при помощи магнитно-резонансной томографии и других диагностических методов. Поддается лечению.

Но лечение длительное, комплексное.

Рассеянный склероз цереброспинальная форма – одна из самых распространенных. Эта форма заболевания одновременно затрагивает как головной, так и спинной мозг. И может привести к инвалидности.

 В самом начале заболевания в нервной системе образуется многоочаговость.

Это вызывает симптомы пирамидальных и мозжечковых поражений спинного и головного мозга, затрагивает зрительный и вестибулярный аппараты.

Церебральная форма характеризуется расстройствами высшей нервной системы и может даже выражаться эпилептическими припадками. В начале заболевания симптомы выражаются в треморе конечностей, в проблемах с речью, в падении зрения на один глаз, реже на оба глаза.

При спинальной форме поражается белое вещество спинного мозга, чаще в грудном отделе. Проявляется болезнь, в том числе и нарушением чувствительности и функции тазовых органов.

Лечить можно и нужно

Обычно, склероз развивается постепенно, но каждый раз его симптомы усиливаются. В редких случаях болезнь проявляется бурно. По характеру течения болезни ее обычно подразделяют на три стадии:

  • ремитирующее, когда болезнь утихает и сходит почти на нет и снова возвращается;
  • вторично-прогрессирующее, когда болезнь также то стихает, то усиливается, но граница между нормальным состоянием и периодами вспышки постепенно стирается, и с каждым разом проявление болезни более бурное;
  • первично-прогрессирующее, когда болезнь сразу проявляется бурно, а периоды стабилизации наступают редко.

Доброкачественное течение болезни дает шанс на благоприятный исход и длительную ремиссию. Но, как правило, болезнь все равно возвращается, спустя несколько недель или несколько лет.

Так называемое ремитирующее течение рассеянного склероза, при котором болезнь то прекращается, то возникает с новой силой, типичное явление. Но, как правило, не приводит к инвалидности. Так как ремитирующий рассеянный склероз дает возможность организму восстановиться в период ремиссии.

В некоторых случаях склероз, имеющий ремитирующее течение, сменяется вторичным прогрессированием. Может прогрессировать с обострениями или без них.

Итак, формы рассеянного склероза бывают разные. Отсюда и разная симптоматика. Врач назначит комплексное лечение, которое обязательно поможет. Болезнь считается неизлечимой, как и все аутоиммунные заболевания.

Тем не менее поддается ремиссии. А чтобы благополучный период длился дольше, больным не следует долго находиться на солнце, переутомляться, нервничать.

Постарайтесь избегать инфекций и интоксикации, следите за массой тела.

Источник: https://nervivporyadke.ru

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/5daed91b04af1f00b2043e1c

Рассеянный склероз: ремитирующее течение, первично- и вторично-прогрессирующее и другие, спинальная и цереброспинальная, атипичная и другие формы

Типы рассеянного склероза — Склероман

Разрушительный процесс демиелинизации способен начаться как строго локализовано, так и распространиться по всем отделам ЦНС.

Именно от этого фактора будет зависеть, с каких симптомов начнётся это коварное заболевание, каким будет его дальнейшее течение и какая форма РС будет диагностирована у пациента специалистами.

Рассмотрим симптомы и прогноз лечения рассеянного склероза в зависимости от классификации болезни: по типам течения (ремитирующее и рецидивирующе-ремиттирующее, первично- и вторично-прогрессирующее и другие), формам (спинальная и другие) и стадиям (от легкой до последней).

Стадии заболевания и их симптомы

Тяжесть состояния пациентов с РС уже много лет определяется при помощи расширенной шкалы EDSS. Методика стала широко популярна благодаря возможности для специалистов объективно оценить степень инвалидности каждого больного.

Согласно начисляемым баллам (от 0 до 9.5) выясняется, насколько поражены функции основных систем организма. И распределение РС на стадии осуществляется согласно этой шкале.

Лёгкая

Ремиттирующее течение РС: после периода обострения пациент полностью или частично восстанавливается. Продолжительность ремиссии может составлять как неделю, так и несколько лет.

Пациент жалуется на частичное снижение мышечной силы, повышенную утомляемость. При осмотре отмечаются отдельные неврологические признаки болезни: снижена болевая, тактильная и вибрационная чувствительность в одной или обеих конечностях.

Изменения в походке ещё проявлены слабо, но уже наблюдаются явные глазодвигательные нарушения и скотома (сужение поля зрения) в результате поражения зрительного нерва.

Умеренная

К этой категории относятся пациенты не только с ремиттирующим, но уже и с прогрессирующим течением заболевания. У пациента возникают существенные трудности с произвольными движениями из-за слабости в определённой мышечной группе (монопарез).

Часто проявляются все признаки статической или динамической атаксии (рассогласованность движений, утрата равновесия в положении стоя). А у многих пациентов и монопарез, и атаксия сочетаются.

До определённого момента все навыки самообслуживания в сохранности, пациент способен находиться в вертикальном положении до 12 часов в течение дня, но состояние слабости становится всё более ярко выраженным.

С течением времени состояние ухудшается, самостоятельная ходьба без отдыха и поддержки становится возможной только на небольшие расстояния: сначала от 500, а позже только до 100 м. На работе пациент способен проводить только неполный день.

Завершение этой стадии и переход к полной инвалидизации происходит с момента, когда пациент начинает нуждаться сначала в односторонней, а чуть позже и в двусторонней поддержке при ходьбе даже на минимальные расстояния.

Тяжёлая

Пациенты на этой стадии — инвалиды 1 группы. Завершающий этап протекает от активности в инвалидном кресле до полной обездвиженности и беспомощности.

Сначала пациент утрачивает возможность находиться в кресле весь день и начинает нуждаться в посторонней помощи при передвижении.

Впоследствии уже вынужден ограничиваться только кроватью, но ещё обслуживает себя при помощи рук. Спустя время навыки самообслуживания утрачиваются полностью, и пациент способен только общаться и принимать пищу, находясь в лежачем положении. Финальными проявлениями прогрессирующего РС является утрата глотательного рефлекса, невозможность принимать пищу и говорить.

Типы течения недуга

Специфичная многоликость рассеянного склероза предполагает множество нетипичных симптомов, а следовательно — форм и вариантов его течения.

Клинически-изолированный синдром (КИС)

Первое обострение или рецидив, или же первичные проявления симптоматики РС. Миелиновая оболочка повреждена в одном или сразу нескольких отделах ЦНС.

Очаги локализованы в зрительных нервах, стволе головного мозга и спинном мозге.

При помощи МРТ КИС диагностируется как монофокальный (повреждения в одном отделе ЦНС) или мультифокальный, если повреждения одновременно в нескольких отделах.

Проявление всех симптомов напрямую зависит от локализации очагов:

  1. Ретробульбарный неврит — демиелинизации в зрительном нерве. Пациент жалуется на помутнение, внезапное снижение остроты зрения, боль при движении глазами, изредка — на дисхроматопсию (недостаточность цветного зрения). Чаще всего проблема возникает с одним глазом.
  2. Поперечный миелит. Нервные оболочки разрушены в спинном мозге. Нарушена работа верхних или нижних конечностей. При разрушении оболочек в шейном или грудном отделе спинного мозга происходит утрата чувствительности и слабость в руках. При поражении миелина в крестцовом отделе возникают проблемы с толстой кишкой и мочевым пузырём, а также онемения и слабость в ногах.
  3. Поражение оболочек в стволе мозга проявляется периодическим раздвоением в глазах, шаткой походкой, систематическими головокружениями, тошнотой со рвотой и даже потерей слуха.

В зависимости от тяжести течения КИС в качестве лечения внутривенно или перорально применяется кортикостероидная терапия. В случае, если высока вероятность рецидивов, назначаются препараты ПИТРС, которые помогают менять течение рассеянного склероза.

В ряде случаев КИС не является предвестником рассеянного склероза, а оказывается проявлением митохондриальной энцефалопатии, опухоли спинного или головного мозга, церебрального васкулита или шейного спондилёза.

Доброкачественное

Наблюдается почти у четверти всех пациентов. Особенно у женщин и заболевших в молодом возрасте.

Но несмотря на термин, начало заболевания в этом случае проходит весьма агрессивно. Частые приступы поражают оболочки нервов, направляющихся к мышцам конечностей или к органам зрения.

Отступает болезнь лишь спустя время, и периоды ремиссии становятся всё более продолжительными. Разрушенные оболочки быстро восстанавливаются, и пациент ощущает себя здоровым.

При грамотно подобранном медикаментозном лечении РС в сочетании с ЛФК прогноз достаточно благоприятный.

Ремиттирующе-рецидивирующий (РРРС)

Наиболее распространённый тип. Течение болезни волнообразно: обострения сменяются разными по продолжительности ремиссиями.

Для РРРС характерно ухудшение прежней и появление новой симптоматики. А ряд симптомов порой остаётся неизменным даже при очередной ремиссии.

Распространённые признаки, на основании которых можно утвердиться в диагнозе:

  • при повороте шеи — иррадирующая боль в позвоночник;
  • покалывания и онемения в пальцах конечностей;
  • периодические головокружения, тошнота;
  • половые дисфункции и утрата либидо;
  • явно выраженные нарушения в вестибулярном аппарате;
  • нелогичность мышления, затруднения в обучении и проблемы с памятью;
  • слабость в мышечных тканях;
  • ухудшение и временная потеря зрения, давящая боль в глазном яблоке;
  • частые позывы к мочеиспусканию;
  • подавленность и хроническая усталость;
  • повышенная тепловая чувствительность.

Диагноз подтверждается только в том случае, если после МРТ-диагностики были обнаружены минимум 2 поражённых участка ЦНС, которые произошли с разницей во времени. До перехода в прогрессирующую стадию может пройти от нескольких суток до нескольких лет.

Первично-прогрессирующий (ППРС)

Более тяжёлая форма РРРС. Состояние больного стабильно ухудшается из-за крайне слабого отклика на лечение.

Рецидивов и ремиссий нет, но неврологическая инвалидность способна наступить лишь спустя несколько лет.

Диагностика ППРС нередко бывает затруднена по причине необходимости систематических и длительных наблюдений за постепенно возникающими всё новыми поражениями. Немаловажно провести несколько дополнительных обследований, чтобы исключить совершенно иные неврологические заболевания.

Основные симптомы для такого типа течения:

  • нарушаются функции мочевого пузыря и кишечника;
  • нарушение равновесия;
  • слабость или скованность в ногах;
  • очень быстрая утомляемость;
  • затруднённая речь, офтальмологические проблемы и трудности с глотательным рефлексом.

Максимально приемлемый уровень жизни возможен при правильном образе жизни пациента, грамотной реабилитации и постоянных физических упражнениях.

Прогрессирующе-рецидивирующий (ПРРС)

Тип РС, который диагностируется не более, чем у 5% пациентов. Отличается систематическими обострениями с рецидивами и нарастающим ухудшением обычной для РС симптоматики.

Продолжительность рецидивов у всех разная: от суток до нескольких месяцев. И даже, если после каждого обострения происходит частичное восстановление, стойких ремиссий у пациента не наблюдается.

В качестве лечения используются базисные препараты, цель которых — угнетение реакций иммунной системы. Это Авонекс, Копаксон, Новантрон, Тисабри.

Перорально часто назначают Диметилфумарат, Финголимод или Терифлуномид. При серьёзных вспышках обострения дополнительно подключают стероиды.

Вторично-прогрессирующий (ВПРС)

Процессы демиелинизации в случае вторично-прогредиентного течения рассеянного склероза всё же происходят, однако отличительным признаком этого типа выступает дегенерация серого и белого вещества, а также атрофия нервных окончаний головного и спинного мозга.

После каждого рецидива часто остаются неврологические проблемы, но, если в скором времени не происходит повторное обострение на том же участке ЦНС, они остаются стабильными без ухудшений.

Среди главных симптомов — неврит зрительного нерва, дисфункции мочевого пузыря и кишечника, проблемы при ходьбе.

Первостепенная задача при диагностике — сначала подтвердить РРРС, после чего убедиться, что болезнь прогрессирует. Основная терапия для этой формы — препараты ПИТРС. Прогнозы в этом случае крайне осторожные, так как состояние пациента стабильно ухудшается.

Церебральная

Миелин повреждён преимущественно в головном мозге, в связи с чем у больного ярко выражены такие расстройства как апраксия (расстройство целенаправленных движений), афазия (частичная либо полная утрата речи), а иногда и эпилептические приступы.

С течением времени сильный тремор в руках лишает пациента возможности совершать те или иные точные движения. А острота зрения резко падает в одном или обоих глазах.

Спинальная

Поражены волокна в спинном мозге. Из-за спастического нижнего парапареза пациенту сложно сгибать и разгибать ноги, кожа конечностей утратила чувствительность, ноги регулярно отекают и не проходит мышечная слабость. Кроме этого, возникают проблемы с бесконтрольной дефекацией, мочеиспусканием и половой дисфункцией.

Достаточно часто спинальную форму РС ошибочно принимают за опухоль спинного мозга. Утвердить окончательный диагноз в этом случае помогает пункция.

Цереброспинальная

Множественные очаги одновременно локализованы и в головном, и в спинном мозге. Повреждаются пирамидальные и мозжечковые области.

Это наиболее распространённая форма РС. Начало болезни проходит латентно, и все проявления временные. Первым симптомом чаще всего выступает ретробульбарный неврит — воспаление зрительного нерва.

Чуть позже появляются:

  • нистагм;
  • мозжечковая атаксия;
  • парезы верхних и нижних конечностей;
  • скандированная речь;
  • интекционный тремор в конечностях.

В лечении превалируют иммуномодуляторы, гормоны, ноотропы и цитостатики. Большое внимание уделяется лечебной физкультуре даже при тяжёлой форме течения. Прогноз относительно благоприятный.

Болезнь Марбурга

Злокачественное и быстропрогрессирующее течение РС. Периоды отчётливых ремиссий не наблюдаются.

Отличается, как правило, агрессивным началом и большей частью поражением мозгового ствола. Кроме ствола, очаги распространяются на шейный отдел спинного мозга и зрительные нервы.

У пациента ярко выражены двигательные нарушения, бульбарный синдром (расстройства речи и голоса) и приступообразный гипертонус в конечностях. Вместе с остротой зрения резко снижаются все когнитивные функции.

Кроме МРТ, для диагностики требуется биопсия, чтобы исключить абсцесс или опухоль головного мозга. Иногда болезнь Марбурга отвечает на иммуномодуляторы, стероиды и иммуносупрессивную терапию, но чаще всего исход заболевания неблагоприятный.

В течение нескольких месяцев возможны нарушения в сознании до состояния комы. От первых проявлений симптомов до летального исхода пациента может пройти всего около 1 года.

Псевдотуморозная (ПФРС)

Форма РС, которая может являться как дебютом заболевания, так и оказаться коварным продолжением в периоде обострения уже ранее диагностированного РС. В ряде случаев возникают рецидивы.

Из наиболее характерных признаков данного типа стоит выделить судороги, нарушения психики и интеллекта, афазию (утрату речи).

Для диагностики крайне необходимо комплексное обследование: МР-спектроскопия, МРТ с контрастным усилением и позитронно-эмиссионная томография. В качестве основного лечения показана пульс-терапия метилпреднизолоном.

Формы и стадии (степени тяжести) рассеянного склероза:

Теперь вы знаете, как быстро развивается и прогрессирует рассеянный склероз, чем опасно ремиттирующее и другие варианты течения болезни.

Рассеянный склероз — аутоиммунная патология с до сих пор невыясненными первопричинами. Клиническая картина у всех разнообразная, и у большинства пациентов заболевание проходит волнообразно: обострения сменяют ремиссии.

Предсказать заранее вариативность течения в каждой форме и стадии невозможно. Всё зависит исключительно от предельно грамотной своевременной диагностики и индивидуальной ответной реакции иммунной системы в процессе лечения.

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/rasseyannyj-skleroz/formy-i-varianty.html

Системная и очаговая склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Типы рассеянного склероза — Склероман

Болезни системного характера опасны поражением каждого органа в теле человека. Системная склеродермия – это патологическое состояние, при котором поражается соединительная ткань, с преобладанием фиброза. Болезнь непрерывно прогрессирует и без своевременного лечения приводит к фатальным последствиям.

Причины возникновения болезни

Точная причина, способная спровоцировать появление склеродермии, неизвестна, но существуют теории происхождения болезни.

Наследственная предрасположенность к заболеванию является самой актуальной теорией, согласно которой склеродермия возникает только при генетических дефектах, активирующих заболевание при появлении провоцирующих факторов.

При склеродермии происходит повышенный синтез коллагена, одновременно путем запуска иммунных реакций разрушается соединительная ткань. Воспаление проходит с преобладанием пролиферации фиброзной ткани на фоне дегенеративных изменений.

К провоцирующим факторам относятся:

  • Вакцины и лекарственные с высокими аллергенными свойствами.
  • Инфекционные заболевания, особенно РНК-содержащие и медленные ретровирусы, способные длительно находится в организме, провоцируя аутоиммунный процесс.
  • Любые заболевания соединительной ткани, передающиеся по наследству.
  • Переохлаждения, воздействие ультрафиолетового излучения и травмы опорно-двигательной системы.
  • Гормональные расстройства, включая физиологические процессы (роды, менопауза).

Формы болезни

Для каждой формы заболевания существует код по мкб 10, которым обозначается диагноз установленный доктором. Клинически выделяется две большие группы:

  • Очаговая склеродермия.
  • Системная склеродермия.

Очаговая форма

Очаговая форма в мкб 10 обозначена кодом L94. Особенность этой группы склеродермий заключается в четкой локализации патологического процесса. Очаговые формы различаются по клинической картине.

Бляшечная форма

Бляшечная склеродермия локализована на коже. На первой стадии у больного появляются бляшки размером от 1 до 16 см с ровными, ограниченными границами и ободком темно-красного или сиреневого цвета.

Цвет бляшки желтый, часто имеет металлический оттенок, при осмотре напоминают блестящую и гладкую глянцевую бумагу. Бляшечная склеродермия располагается на поверхности рук, ног, туловища и головы.

Чаще имеет круглые, овальные или линейные формы.

Постепенно патологические бляшки становятся твёрдыми на ощупь, напоминая воск, застывший на коже. Соединительная ткань, в которую переродилась кожа, теряет нормальное строение, исчезают сальные железы, выпадают волосы. На второй стадии происходит гипертрофия коллагена в бляшке, и кожа теряет естественную способность к растяжению.

На последней, третьей стадии происходит дегенерация в соединительной ткани, измененная склеродермией кожа истончается, но остаётся такой же плотной. Размеры бляшки остаются прежние, форма приобретает окончательную форму в виде спирали, овала, ленты с четко очерченными границами.

Склероз полового члена и крайней плоти

Склеродермия полового члена является разновидностью бляшечной формы. Образуются плотный очаг соединительной ткани, западающий на фоне здоровой поверхности. Склеродермия крайней плоти внешне похожа на твёрдый шанкр, образующийся при сифилисе, или плоскоклеточный рак, поэтому для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования, позволяющие отличить болезни друг от друга.

Линейная форма

Линейная склеродермия – вариант очаговой формы заболевания. Располагается линейная склеродермия от волосистой части лба до кончика носа на лице или на груди вдоль зоны Геда, соответствующей крупному нервному волокну. Образовавшийся очаг линейной склеродермии напоминает рубец от удара лезвием, эта форма заболевания отражает взаимосвязь патологии с нервной системой.

Болезнь белых пятен

Еще одной формой очаговой склеродермии является болезнь белых пятен. Излюбленное место локализации патологических элементов при этой форме болезни является шея, грудная клетка, плечи, слизистая рта и половых органов.

Появляющиеся белые пятна в диаметре около 10 мм с четко ограниченными ободками расположены скоплениями из нескольких фиброзных очагов.

Отличительной особенностью болезни белых пятен является их расположение выше или ниже здоровой кожи.

Поверхностная форма

Поверхностная склеродермия отличается от других очаговых форм отсутствием четкой границы со здоровой кожи по периферии.

Бляшки при ограниченной поверхностной склеродермии распространяются очень медленно имеют голубовато-коричневый цвет.

Пораженные участки располагаются ниже уровня здоровой кожи, через бляшку просвечивается сосудистая сеть. Располагаются патологические очаги на спине и ногах.

Гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Редкой, но опасной формой ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Патологический очаг располагается исключительно на лице с левой или правой стороны. Болезнь чаще поражает девушек молодого возраста и развивается до 40 лет, но предпосылки гемиатрофии лица появляются еще в детском возрасте.

На начальной стадии формирования склеродермии на коже появляются участки желтого или синего цвета. Прогрессируя, очаги пораженной кожи уплотняются и подвергаются дистрофическим изменениям.

Лицо, пораженное гемиатрофией Парри-Ромбера, внешне асимметричное, морщинистое с участками истонченной кожи и гиперпигментации.

В связи с тем, что эта форма склеродермии способна распространятся на подкожную клетчатку, мышцы и кости, возникают грубые косметические дефекты, значительно искажая внешность больного человека.

Системные варианты болезни

Системная склеродермия имеет код М34 по мкб 10 и является наиболее опасной формой для здоровья человека. Под влиянием повышенной пролиферации элементов соединительной ткани (фибробластов) возникает диффузная склеродермия, которая распространяется по всей поверхности кожи или переходить на прочие органы, поражая все его слои.

Преимущественное поражение кожи

Прогрессирующий системный склероз кожи встречается у большинства больных. Изначально в патологический процесс вовлекается кожа лица и кистей рук. Перерождение нормальных тканей в фиброзные очаги с последующей атрофией сопровождается отёком. Кожа лица уплотняется, не собирается в кожную складку, теряет эластичность, образуются морщины.

В клинической практике совокупность симптомов склеродермии на лице называют “маскообразное лицо”.

Одновременно с этим симптомом появляются “сосискообразные” пальцы (склеродактилия), что связано с отеком пальцев с уплотнённой кожей.

Придатки кожи также подвергаются действию системной склеродермии, ногти деформируются, а волосы в местах склероза выпадают. Атрофические изменения постепенно приводят к формированию трофических язв и некрозов.

Преимущественное поражение сосудов

Для системной склеродермии характерны поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериита. Наиболее частой формой является вазоспастический криз (синдром Рейно).

Первыми признаками прогрессирующей болезни будут изменения цвета кистей рук и пальцев под влиянием холодовых раздражителей или эмоционального напряжения, иногда факторов для проявления симптомов не требуется.

Механизм возникновения нарушения кровотока при синдроме Рейно связан с сужением периферических артерий, внутренняя стенка которых потеряла эластичность и перекрыла часть сосуда. Больные жалуются на озноб в кистях рук, бледность или цианоз пальцев.

Постепенно под действием ишемии образуются трофические язвы с переходом в некроз ногтевых фаланг пальцев.

Преимущественное поражение опорно-двигательной системы

Опорно-двигательная система подвержена заболеваниям соединительной ткани. Капсулы и связки являются неотъемлемой частью суставов, которые поражаются при системной склеродермии.

Ощущается скованность в теле, при движениях суставы голени издают хруст. Мышцы становятся плотными на ощупь, но истончаются.

Кости подвергаются разрушению, сильнее всего страдают фаланги пальцев, которые ломаются, деформируются и укорачиваются.

Преимущественное поражение пищеварительной системы

Прогрессирующий системный склероз поражает каждый орган. Склеродермия пищевода приводит к нарушению продвижения пищи по органу. Механизм нарушения пищеварения связан с утолщением стенок пищевода и нарушением перистальтики связанной с ригидностью (отсутствием моторики) органа. Сопутствующими симптомами выступают тошнота, ком за грудиной, периодическая рвота, изжога. 

Склеродермия пищевода требует своевременного хирургического вмешательства, иначе сужение органа полностью ограничит прохождение пищи. Кишечник подвергается фиброзному перерождению реже, но способен привести больного к полному истощению за счет нарушения всасывания и проходимости кишечника. По аналогии со склеродермией пищевода останавливается перистальтика.

Ювенильная форма болезни

Склеродермия у ребенка начинается с нарушения периферического кровообращения. Симптомы у детей схожи с таковыми у взрослых. Основным признаком, позволяющим заподозрить системную склеродермию у детей, является диффузное уплотнение кожи с распространенностью по всей поверхности. Постепенно присоединяются прочие симптомы: миозит, гнойничковые болезни, деформация придатков кожи. 

Практически для всех детей с системной склеродермией характерно поражение сердца. При поражении миокарда происходит нарушение сократимости сердца, ребенок становится бледным, быстро утомляется.

При поражении эндокарда формируется “доброкачественный” порок сердца, обычно патологические изменения происходят в митральном клапане.

Склеродермии у детей свойственно протекать в хронической, иногда подострой форме.

Диагностика склеродермии основана на использовании клинических признаков. Для постановки диагноза определяют “малые” и “большие” критерии.

К “большим” критериям относят:

  • периферическая склеродермия: симметричный склероз в области пальцев, с распространением от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Уплотнение кожи наблюдаются по всей поверхности тела (лицо, шея, грудь, живот).

К “малым” симптомам относят:

  • Склеродактилия.
  • Дигитальные рубчики. На ногтевых фалангах пораженная кожа становится ниже здоровой, кончики пальцев отвердевают.
  • Склероз базальных сегментов обоих легких. При рентгенологическом исследовании оснований легких выявляются сетчатые тени, иногда появляется симптом “сотового легкого”.

Специалисты, решающие проблему, и используемые методы лечения болезней соединительной ткани

Больных склеродермией интересует, как можно избавиться от склеродермии и какой врач её лечит.

Восстановлением здоровья больных занимаются дерматологи и ревматологи, используя комбинированный и индивидуальный подход к каждому больному. Для аппаратного лечения используют дарсонваль.

С помощью токов слабой силы аппарат способен восстановить трофику и регенерацию тканей, снизить воспаление. Также положительное влияние оказывают лазер и электрофорез.

Медикаментозная терапия проводится с помощью препаратов различных групп. Остановить прогрессирование системной склеродермии может метотрексат.

Цитостатик тормозит образование новых очагов фиброза, но оказывает сильные побочные эффекты. Для местного разрушения участков с патологической тканью используют лидазу.

Чтобы облегчить течение болезни, и улучшить состояние кожных покровов, используется экстракт виватона. 

Положительные отзывы от врачей и больных получил Купренил. Препарат оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивное действие, влияя на патогенетический компонент заболевания, нарушая аутоиммунный процесс.

Оставляйте ваши комментарии под статьёй, делитесь мнениями и вариантами лечения системной склеродермии.

Источник: https://oskleroze.ru/drugie-vidy/sistemnaya-i-ochagovaya-sklerodermiya

Рассеянный склероз

Типы рассеянного склероза — Склероман

  • Основы терапии рассеянного склероза
    • Общие мероприятия
      • Постоянная психологическая поддержка или/и психотерапия со стороны врача.
      • Рекомендации отказа от курения и избыточного употребления алкоголя.
      • Рекомендовать больному избегать перегревания или переохлаждения, которые могут провоцировать обострение заболевания.
      • Свести к минимуму вакцинации, которые также могут провоцировать обострения процесса.

       

    • Купирование обострений демиелинизирующего процесса

      Прежде всего, необходимо дифференцировать истинное обострение (при котором наблюдается существенное усугубление старых или появление новых симптомов) от псевдообострения, при котором некоторое усугубление симптоматики связано с интеркуррентной инфекцией, перегреванием или переохлаждением, утомлением, психоэмоциональным стрессом, депрессией, повышенной тревожностью. При истинном обострении больным показано назначение кортикостероидов (стандарт – внутривенная пульс-терапия метилпреднизолоном ( Метипред , Солу-Медрол )). При псевдообострении или в случаях легких обострений, проявляющихся, например, негрубыми нарушениями чувствительности, можно ограничиться симптоматической терапией и психотерапией. На ранних стадиях ремиттирующего расеянного склероза легкое обострение может регрессировать самостоятельно в краткие сроки, в связи с чем назначение кортикостероидов должно быть избирательным в зависимости от ситуации. С другой стороны, при первично-прогрессирующем рассеянном склерозе пульс-терапия, как правило, не дает эффекта.

      При наличии обострения в первые 1 – 3 суток после появления симптомов назначают высокие дозы кортикостероидов, которые ускоряют восстановление утраченных функций и уменьшают продолжительность обострения, но не влияют на дальнейшее течение процесса.

      По некоторым данным, пероральное применение преднизолона ( Преднизолон табл. ) способствует учащению рецидивов и большей клинической активности болезни в последующие 2 – 3 года. Тем не менее, когда парентеральное введение кортикостероидов оказывается невозможным, целесообразно назначить преднизолон внутрь 1,5 мг/кг/сут на 7 – 14 дней с последующим снижением дозы в течение 10 – 14 дней.

      Для купирования тяжелых обострений рассеянного склероза может использоваться плазмаферез: показана высокая эффективность его применения в сочетании с внутривенным введением метилпреднизолона ( Метипред , Солу-Медрол ), что наиболее целесообразно при выраженном неврологическом дефиците, особенно при нарушении жизненно важных функций.  

    • Модулирование течения болезни (предупреждение прогрессирования заболевания)

      Основным принципом терапии, модулирующей течение рассеянного склероза, считается максимально раннее ее назначение для предотвращения (снижения частоты) обострений при достоверном рассеянном склерозе, стабилизации состояния, предупреждения трансформации в прогрессирующее течение (при ремиттирующем PC), а также замедления нарастания инвалидизации при вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе. С этой целью общепризнанным является назначение следующих средств:

      • Иммуномодулирующих препаратов:
        • Интерфероны β ( ИФН – β 1b – бетаферон, или ИФН – β 1a – Ребиф для подкожного введения, или Авонекс для внутримышечного введения). Лечение нужно начинать как можно раньше. Препараты применяют длительно: Бетаферон вводится в дозе 8 000 000 МЕ через день, Авонекс в дозе 6 000 000 МЕ в/м 1 раз в неделю, Ребиф в дозе 12 000 000 МЕ п/к 3 раза в неделю.

          В целом эффективность Бетаферона оценивается в 50 – 60% при наличии побочных действий в виде гриппоподобных явлений (гипертермия, боли в мышцах), а также лейкопении, тромбоцитопении, редко некротические изменения кожи, а также он может усугублять имеющуюся спастичность и депрессию.

          Эффективность Авонекса и Ребифа несколько ниже, чем Бетаферона. Оптимальная длительность курса β-интерферонов пока не ясна.

          Курс лечения должен быть прекращен при появлении выраженных побочных действий или при неэффективности лечения у данного конкретного больного (при наличии 3-х обострений рассеянного склероза в течение года или быстром прогрессировании заболевания).

          Для каждого из этих препаратов при ремиттирующем типе заболевания проведены двойные слепые плацебо-контролируемые клинические исследования, продемонстрировавшие их положительное влияние на активность патологического процесса, как по клиническим, так и по нейровизуализационным данным.

          Одним из основных параметров, определяющих эффективность терапии, явилось снижение числа обострений рассеянного склероза, а также замедление прогрессирования неврологического дефицита.

          Необходимо отметить, что препараты интерферона не восстанавливают нарушенные функции после предшествующих обострений, и поэтому эффективны при нетяжелом поражении ЦНС на ранних стадиях заболевания.

        • Глатирамера ацетат (Кополимер-1, Копаксон-Тева). Схема введения препарата: ежедневно п/к в дозе 20 мг 1 раз/сут. Механизмы действия препарата пока точно не ясны. По-видимому, препарат подавляет клеточно-обусловленный ответ на один из основных аутоантигенов ЦНС – основной белок миелина. При ремиттирующем рассеянном склерозе показано достоверное снижение частоты и тяжести обострений. Эффективность препарата оценивается в 30%. Не вызывает гриппоподобный эффект и депрессию, в отличие от интерферонов.
      • Альтернативой иммуномодуляторам могут служить иммуносупрессоры, которые назначаются при неэффективности или непереносимости иммуномодуляторов, или в силу их недоступности или высокой стоимости: Токсичность и ограниченная эффективность сужает сферу их применения. В наиболее тяжелых случаях при тенденции к быстрому прогрессированию заболевания и резистентности к иммуномодуляторной терапии может быть назначен митоксантрон (Новантрон) в дозе 8 – 12 мг/м 2 в/в 1 раз в три месяца. Продолжительность лечения обычно не должна превышать 2 лет из-за опасности вызвать необратимую токсическую кардиомиопатию.
      • По некоторым данным в/в препараты иммуноглобулина (Октагам, Хумаглобин, Сандимун) в дозе 0,15 – 0,2 г/кг 1 раз в 1-2 мес. (или 1 г/кг 2 дня 1 раз в пол года), могут уменьшать частоту обострений и скорость накопления неврологического дефекта при ремиттирующей и вторично прогрессирующей форме заболевания. Их эффективность не доказана в контролируемых испытаниях.
      • Возможно применение препаратов с предполагаемым нейротрофическим действием: Церебролизин (30 – 60 мл в/в капельно), препаратов L-карнитина ( Элькар ), Актовегина , альфа-липоевой кислоты ( Эспа-липон , Берлитион ). Их эффективность в настоящее время не доказана.

      При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе эффективность ни одного из указанных выше препаратов не доказана. В отдельных исследованиях показана эффективность митоксантрона и рилузола.

       

    • Симптоматическое лечение
      • Повышенная утомляемость, астенизация. Астенизация является гетерогенным феноменом, который может быть обусловлен:
        • Повышенной чувствительностью мышечных волокон к метаболическим изменениям.

          Проявляется утомляемостью отдельных мышечных групп при повторяющихся движениях, например ходьбе или письме, и может уменьшаться после приема нейромидина в дозе 20 мг внутрь 3 раза в сутки.

        • Депрессией, при которой предпочтительно показаны селективные ингибиторы обратного захвата серотонина: флуоксетин ( Прозак , Флуоксетин Ланнахер ) 20 мг/сут, циталопрам ( Ципрамил ) 20 мг/сут, сертралин ( Золофт , Стимулотон ) 50 мг/сут.
        • Астеноподобным состоянием, проявляющимся безмерным чувством общей усталости, возникающим к середине дня.

          Рекомендовано: краткий дневной сон, прием чая или кофе, дозированная физическая активность, амантадин ( Мидантан , ПК-Мерц ) 100-200 мг/сут (1 – 2 кратный прием в первой половине дня).

        • Также при астении может быть эффективным назначение ноотропов: фенилоксопирролидинилацетамид ( Фенотропил ) 200 – 300 мг/сут, Церебролизин 10 – 30 мл №20 в/в, препаратов L-карнитина ( Элькар ), психостимуляторов (модафинил 200 мг/сут).
        • Необходимо учитывать, что астению могут усиливать ряд препаратов: антиконвульсанты, антиспастические препараты, НПВС и др. В таких случаях возможна отмена или снижение дозы препарата.
      • Спастичность.

        При спастичности могут быть полезными в отношении снижения повышенного мышечного тонуса такие препараты и процедуры, как:

      • Тремор. Интенционный тремор не поддается фармакотерапии, и для его уменьшения иногда используют фиксацию небольших грузов к запястью. Постуральный или акционный тремор в ряде случаев поддается устранению следующими препаратами:
      • Пароксизмальные состояния (боли, парестезии, дистонические спазмы). При пароксизмальных состояниях назначают такие препараты, как:
      • Невропатическая боль. При невропатических болевых синдромах назначают следующие препараты:
      • Нарушения мочеиспускания.
      • Насильственный смех или плач. При насильственном смехе и плаче могут быть полезны такие препараты как:

     

  • Источник: https://www.smed.ru/guides/43869

    СтраницаЗдоровья
    Добавить комментарий