Спастическая диплегия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Спастическая диплегия (болезнь Литтля) — самый распространённый вариант ДЦП, характеризующийся спастическим тетрапарезом, более выраженным в нижних конечностях.

Наряду с двигательными расстройствами наблюдается дисфункция черепно-мозговых нервов (косоглазие, псевдобульбарный синдром, снижение слуха, лицевой парез), расстройства речи, в некоторых случаях — лёгкая умственная отсталость. Диагностика проводится с использованием ЭЭГ, нейросонографии, церебральной МРТ, ЭНМГ.

Лечение включает фармакотерапию (ноотропы, сосудистые, нейропротекторы, миорелаксанты), ЛФК, массаж, нейропсихическую и речевую коррекцию.

G80.1 Спастическая диплегия

Спастическая диплегия впервые описана в 1853 г. английским врачом-акушером Литтлем, наблюдавшем заболевание у новорожденных детей. Болезнь Литтля — наиболее распространённая клиническая форма детского церебрального паралича (ДЦП), выявляется в половине случаев этой патологии. Дети со спастической диплегией составляют 40-50% всех учащихся специализированных школ.

Заболеванию подвержены новорожденные с перинатальной травмой, недоношенные, дети, на которых в период внутриутробного развития воздействовали различные неблагоприятные факторы. Спастическая диплегия обнаруживается на первом году жизни, чаще в период от новорождённости до 6 мес.

Заболевание нередко сочетается с гиперкинетическим синдромом, встречающемся в 20-25% случаев ДЦП.

Спастическая диплегия

Среди причин, провоцирующих развитие ДЦП, наиболее значимыми в этиологии болезни Литтля современная неврология считает три фактора:

  • Недоношенность. Недоношенные дети рождаются в результате преждевременных родов, обусловленных фетоплацентарной недостаточностью, резус-конфликтом, преждевременной отслойкой плаценты, аномалиями матки. Досрочные роды обуславливают заболевания беременной (пороки сердца, сахарный диабет, патология почек), гестоз (поздний токсикоз).
  • Родовую травму новорожденного. Травмирование ребёнка в процессе естественных родов  возможно вследствие аномалий родовой деятельности (дискоординированные, стремительные роды), клинически узкого таза, тазового предлежания плода. В большинстве случаев осложнённые роды  наблюдаются на фоне имеющейся внутриутробной патологии.
  • Асфиксию новорождённого. Отсутствие самостоятельного дыхания в момент рождения отмечается при попадании околоплодных вод в дыхательные пути, внутриутробных инфекциях, аномалиях развития плода, иммунологической несовместимости матери и плода. Асфиксия возможна при пневмопатии, в том числе связанной с незрелостью дыхательной системы при недоношенности.

Спастическая диплегия формируется в результате поражения прецентральной извилины, дающей начало пирамидным путям, обеспечивающим двигательную функцию. В 30-40% болезнь Литтля сочетается с поражением черепно-мозговых нервов.

Развитие патологических изменений в указанных церебральных структурах происходит преимущественно по ишемически-гипоксическому механизму на фоне незрелости мозговых тканей вследствие недоношенности.

Основное патогенетическое звено — гипоксия плода во внутриутробном периоде или в процессе родов (асфиксия, родовая травма).

Головной мозг является наиболее чувствительной к гипоксии структурой организма человека, патологические изменения в нём развиваются уже через несколько минут кислородного голодания. В более редких случаях спастическая диплегия возникает в результате непосредственного повреждения указанных выше отделов мозга при внутричерепной родовой травме.

По степени выраженности клинической симптоматики спастическая диплегия классифицируется на следующие формы:

  • Лёгкая — в первом полугодии ребёнок развивается нормально, в дальнейшем спастический парез выражен в области нижних конечностей, движения в руках не ограничены. Пациент способен передвигаться без подручных средств. Психическое и умственное развитие не страдает.
  • Средней тяжести — выраженная спастика в ногах делает передвижение больного возможным только при использовании подручных средств (костылей, палочек). Когнитивная сфера страдает незначительно, возможна социальная адаптация.
  • Тяжёлая — заметна с первых дней жизни. Наблюдается выраженный тетрапарез с акцентом в ногах. Пациенты не могут самостоятельно передвигаться. Социальная адаптация нарушена.

Типичным проявлением заболевания выступает спастический тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. Мышечный гипертонус, удерживающий конечности в согнутом и приведённом к телу состоянии, необходим плоду в период пребывания в полости матки.

После рождения он постепенно ослабевает, в норме исчезает к возрасту 4-6 месяцев. Выраженная спастическая диплегия характеризуется гипертонусом, превышающим возрастную норму, не уменьшающимся с течением времени.

Тяжёлые формы заметны с рождения: во время пеленания дети малоподвижны, попытки пассивного сгибания/разгибания конечностей встречают сильное сопротивление из-за резко повышенного тонуса мышц.

При лёгких формах заболевания развитие ребёнка в первые полгода соответствует возрастным нормам, гипертонус становится отчётливо виден после 6-месячного возраста.

Гипертонус наиболее выражен в мышцах-сгибателях стоп, приводящих мышцах бедра. Формируется характерное положение ног больного ребёнка: бедра ротированы внутрь, колени соединены, голени прижаты или перекрещены.

Задерживается развитие двигательной сферы, дети начинают ходить к 3-4 годам. Типична походка на носках с разогнутыми приведёнными ногами. При ходьбе колени трутся друг об друга.

Верхние конечности страдают гораздо меньше, тонус повышен не так значительно, движения сохранены.

Патология черепных нервов представлена глазодвигательными нарушениями, косоглазием, снижением остроты зрения, тугоухостью, сглаженностью носогубных складок, отклонением языка от средней линии.

Наблюдается псевдобульбарный паралич, обусловленный поражением каудальной группы нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного). Его клиника включает дизартрию, нарушения глотания, осиплость голоса. Сенсорные расстройства отсутствуют, функция тазовых органов сохранена.

Нарушения речи в виде задержки речевого развития, дизартрии отмечаются у 75-80% больных.

В четверти случаев спастическая диплегия протекает с гиперкинезами.

Непроизвольные движения в виде атетоза, хореоатетоза локализуются в дистальных отделах верхних конечностей, усиливаются при произвольных движениях, эмоциональном напряжении, ослабевают в покое, отсутствуют во сне.

Умственное развитие страдает меньше, чем при прочих вариантах ДЦП. Олигофрения отмечается у 20-25% пациентов, по выраженности не заходит дальше дебильности.

Обусловленное мышечным гипертонусом ограничение подвижности конечностей приводит к формированию контрактур суставов, усугубляющих двигательные расстройства.

Контрактуры развиваются в коленных, голеностопных суставах, при тяжёлой форме могут наблюдаться в суставах верхних конечностей.

Патологическая установка ног обуславливает неправильную нагрузку на позвоночный столб при ходьбе, формирование искривления позвоночника (поясничного лордоза, сколиоза).

Спастическая диплегия диагностируется детским неврологом с учётом консультационных заключений смежных специалистов (педиатра, детского офтальмолога, отоларинголога). Большое значение придаётся наличию в анамнезе указаний на патологию антенатального периода, недоношенность, родовую травму, асфиксию в родах. Перечень диагностических обследований включает:

  • Неврологический осмотр. Выявляет повышение мышечного тонуса по центральному типу, усиление сухожильных рефлексов (особенно коленных, ахилловых), клонус стоп, пирамидные стопные знаки Бабинского, Россолимо, гиперкинез, патологию черепных нервов.
  • Офтальмологический осмотр. Диагностирует страбизм, глазодвигательные расстройства. Визометрия определяет снижение остроты зрения. При офтальмоскопии могут обнаруживаться признаки атрофии зрительного нерва.
  • Консультацию отоларинголога с аудиометрией. Необходима для определения степени нарушений слуха.
  • Электроэнцефалографию. Отражает состояние биоэлектрической активности мозга. Эпилептиформные изменения нехарактерны.
  • Электронейромиографию. Назначается, чтобы дифференцировать болезнь Литтля от нервно-мышечных заболеваний.
  • Нейросонографию. При помощи УЗИ визуализируют церебральные структуры через открытый родничок. Методика позволяет исключить врождённые аномалии головного мозга, гидроцефалию, опухоли, церебральные кисты, посттравматические внутричерепные гематомы.
  • МРТ головного мозга. Проводится в диагностически сомнительных случаях детям с уже закрытым родничком. Более точно, чем УЗИ, отображает интракраниальные изменения.
  • Диагностику психического развития. В раннем возрасте осуществляется неврологом, позже — детским психиатром. Направлена на выявление ЗПР, олигофрении.

Болезнь Литтля дифференцируют от других форм ДЦП, аномалий развития ЦНС, прогрессирующих дегенеративных поражений ЦНС, наследственных болезней, дисметаболических заболеваний. В рамках дифдиагностики может потребоваться консультация генетика, исследование биохимического состава крови, мочи.

Специфическая этиопатогенетическая терапия ДЦП не разработана. Проводится медикаментозное и реабилитационное лечение, направленное на предотвращение осложнений, обучение навыкам самообслуживания, улучшение социальной адаптации. Медикаментозное лечение включает:

  • Сосудистые средства (циннаризин) — улучшают церебральное кровообращение, питание мозговых тканей.
  • Нейрометаболиты (глицин, пантотеновая кислота, тиамин, пиридоксин) — обеспечивают необходимые для функционирования ЦНС вещества.
  • Миорелаксанты (баклофен) — уменьшают мышечную спастику.
  • Ноотропы (пирацетам) — активизируют когнитивные функции.
  • Препараты ботулотоксина — вводятся внутримышечно для снятия спастического напряжения, предупреждения возникновения контрактур.

Реабилитационную терапию составляют:

В отношении двигательной сферы спастическая диплегия имеет более серьёзный прогноз, чем гемиплегическая форма ДЦП. Только четверть больных способны ходить самостоятельно, половина пациентов передвигается с помощью специальных вспомогательных средств.

При выраженном тетрапарезе передвижение возможно только на инвалидной коляске. При умственной сохранности и незначительных изменениях в мышцах верхних конечностей социальная адаптация больных приближается к здоровым людям. В тяжёлых случаях пациенты требуют постоянного ухода.

Правильное регулярное проведение реабилитационных мероприятий, периодическое курсовое медикаментозное лечение улучшают прогноз.

К мерам профилактики заболевания относится тщательное ведение беременности, предупреждение внутриутробной патологии, адекватный выбор методики родоразрешения, корректное ведение родов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/spastic-diplegia

Спастическая диплегия – что это, причины патологии

Спастическая диплегия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Спастическая диплегия – это одна из разновидностей ДЦП, которая считается наиболее распространённой. При ней наблюдается полное расстройство естественного функционирования мышц рук и ног. Болезнь возникает из-за повреждения головного мозга, которое может произойти по разным причинам.

При спастической форме диплегии у ребёнка наблюдается поражение сразу двух конечностей. Преимущественно затрагиваются ноги, но может пострадать функция рук. При возникновении характерных симптомов заболевания понадобится обратиться к медицинскому специалисту.

После обследований врач сможет назначить подходящее лечение, при помощи которого удастся улучшить самочувствие ребёнка и адаптировать пациента к жизни.

  • 1. Причины
  • 2. Симптоматика
  • 3. Методы диагностики
  • 4. Лечение

Причины

Спастическая диплегия характеризуется повышенным тонусом мышц верхних или нижних конечностей. Из-за этого рука может находиться в согнутом положении, она будет повёрнута к туловищу. Кулак у пациента находится в сжатом состоянии. Если затронуты ноги, тогда они имеют полусогнутое положение. Во время ходьбы конечности начинают перекрещиваться.

Нередко у пациентов возникает дисфункция черепно-мозговых нервов, допустим, ухудшение слуха, косоглазие, лицевой парез. Могут возникнуть расстройства речевой функции, в редких случаях наблюдается умственная отсталость. К патологии приводят различные факторы, при диагностике врач обязательно выясняет, что именно спровоцировало возникновение заболевания.

Основные причины появления спастической диплегии:

  • Недоношенность. Дети, рождённые раньше срока, нередко сталкиваются с поражением головного мозга. Также детский церебральный паралич развивается в том случае, если у матери имеются серьёзные болезни, такие как сахарный диабет, пороки сердца, патологии почек. Поздний токсикоз тоже провоцирует различные отклонения у плода, возникающие в период внутриутробного развития.
  • Родовая травма. Она может появиться у младенца во время естественных родов. Также вероятность возникновения спастической диплегии повышается, если рождение ребёнка затягивается или происходит стремительно. В большинстве случаев осложнённые роды наблюдаются при наличии внутриутробной патологии.
  • Наследственность. От родителя к ребёнку может передаться предрасположенность к ДЦП. Также больной женщине будет значительно сложнее выносить и родить здорового малыша.
  • Инфекционное заболевание, поразившее опорно-двигательный аппарат или головной мозг. Ребёнок может пострадать от инфекции ещё в период внутриутробного развития, если ей будет болеть мать. У младенца могут развиться опасные патологии, такие как менингит и энцефалит. Детский организм слишком мал для того, чтобы осуществлять борьбу с поражениями. Из-за этого вероятность возникновения осложнений крайне высока.
  • Токсическое отравление. Оно происходит в том случае, если будущая мать принимает запрещённые препараты при беременности, курит, пьёт или употребляет наркотические средства. Также негативно сказывается на ребёнке проживание женщины в экологически загрязнённом городе.
  • Физическое воздействие. Будущей матери не следует проводить рентгенографию, электромагнитное лечение или подвергаться радиоактивному облучению. Из-за этого могут развиться серьёзные отклонения в развитии эмбриона.
  • Механические причины. Ребёнок может сразу после рождения получить серьёзные травмы, которые приведут к значительному ухудшению состояния здоровья. Из-за них нередко может произойти развитие болезни Литтла (спастической диплегии).

Как можно понять, существует немало факторов, приводящих к детскому церебральному параличу. При этом значительно больше вероятность столкнуться с патологией у тех детей, чья мать при беременности вела неправильный образ жизни.

В любом случае при первых симптомах синдрома Литтля следует незамедлительно обращаться к врачу. Только своевременная диагностика и лечение позволят добиться положительных результатов и значительно улучшить состояние ребёнка.

Симптоматика

  • Спастическая диплегия встречается у большинства детей, которые страдают от ДЦП. При этом первые симптомы можно заметить в течение нескольких месяцев после рождения. Ребёнок до года не может удерживать голову и самостоятельно её поднимать. Он не способен самостоятельно переворачиваться, а также не сосредотачивает своё внимание на ярких и броских предметах.
  • По мере развития младенец не начинает ползать и самостоятельно садиться. Также он не может стоять на ногах и не использует больную конечность. Если у младенца наблюдается хотя бы несколько из перечисленных признаков, понадобится незамедлительно обратиться к врачу для прохождения диагностики. Чем раньше начать терапию, тем быстрее удастся улучшить состояние пациента.
  • У более взрослых детей можно заметить, что резкие движения сменяются вялыми действиями. Присутствует неконтролируемое мышечное сокращение, которое проявляется время от времени. Ребёнок выполняет лишние движения, потому как не может полноценно контролировать свои конечности.
  • Достаточно часто у детей с болезнью Литтла происходит задержка в психическом и умственном развитии. Может появиться дизартрия, то есть, нарушается речь, слова становятся неразборчивыми даже для родителей. Когда наблюдаются патологии черепных нервов, у ребёнка возникает косоглазие, происходит атрофия зрительной функции, значительно нарушается слух. При данном заболевании может происходить снижение интеллектуальной функции, что особенно становится заметно по мере развития малыша.
  • Следует отметить, что именно спастичность считается главным признаком паралича. Она представляет собой двигательное нарушение, при котором повышается мышечный тонус и сухожильные рефлексы.
  • При появлении симптомов болезни понадобится пройти диагностику. Только после проведения обследований можно будет поставить однозначный диагноз и подобрать подходящую схему лечения.

Методы диагностики

Если у ребёнка подозревается болезнь Литтля, тогда понадобится обратиться к детскому неврологу. При этом потребуется проконсультироваться с такими врачами, как педиатр, офтальмолог и отоларинголог.

Если ребёнок был недоношенным, получил родовую травму или страдал от гипоксии, об этом важно сообщить медицинскому специалисту.

В любом случае пациенту потребуется пройти ряд процедур для того, чтобы можно было подтвердить диагноз.

Перечень обследований:

  • Неврологический осмотр. С его помощью можно выявить повышенный мышечный тонус центрального типа. Врач сможет определить наличие усиленных сухожильных рефлексов. Помимо этого, у ребёнка могут найти клонус стоп, гиперкинез и иные отклонения.
  • Электронейромиография. Она необходимо для того, чтобы убедиться в отсутствии нервно-мышечных заболеваний. Если их нет, тогда можно решить, что у малыша именно спастическая диплегия.
  • МРТ головного мозга. Процедура проводится для детей, у которых закрылся родничок. Данное исследование помогает обнаружить различные отклонения, в частности новообразования в головном мозге и гематомы.
  • Консультация у отоларинголога. При ней проводится аудиометрия, которая нужна для определения слуховых расстройств.
  • Диагностика психического развития. В раннем возрасте данную процедуру проводит невролог, позже её осуществляет детский психиатр. Диагностика требуется для того, чтобы выявить у малыша олигофрению или ЗПР.
  • Нейросонография. С помощью УЗИ удастся визуализировать церебральные структуры, делается это при открытом родничке. С помощью данного обследования определяются аномалии головного мозга, опухоли, церебральные кисты, а также внутричерепные гематомы, полученные при травме.
  • Электроэнцефалография. На ней можно увидеть биоэлектрическую мозговую активность. Важно убедиться, что ребёнок не страдает эпилепсией.
  • Офтальмологический осмотр. Требуется для того, чтобы выявить глазодвигательные расстройства. Понадобится определить остроту зрения, а также обнаружить признаки атрофии зрительного нерва.

Болезнь Литтля понадобится дифференцировать от других разновидностей ДЦП, а также от аномалий в развитии центральной нервной системы.

Помимо этого, потребуется убедиться в отсутствии наследственных заболеваний, для этого следует пройти консультацию у генетика.

Потребуется дополнительно сдать урину и кровь на анализ, потому как отклонения в показателях говорят о наличии определённых заболеваний.

По результатам всех обследований врач сможет однозначно понять, с какой болезнью приходится иметь дело. Обязательно нужно будет лечить синдром Литтля. Для этого применяются различные методики, конкретная схема терапии подбирается в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Для устранения спастической диплегии человеку потребуется принимать медикаменты. Они нужны для устранения негативных симптомов и для предотвращения осложнений. Пациенту могут назначить миорелаксанты для уменьшения мышечной спастики.

Используются сосудистые средства с целью нормализации церебрального кровообращения. Ноотропные препараты нужны для того, чтобы активировать когнитивные функции. Нейрометаболиты нормализуют работу центральной нервной системы.

Дополнительно ребёнку с синдромом Литтля потребуется выполнять лечебные упражнения и ходить на массаж. В этом случае удастся расслабить мускулатуру и увеличить объём движений. Коррекция речевых нарушений осуществляется с логопедом. Дополнительно может потребоваться устранение расстройств психического характера.

Спастическая диплегия тяжело лечится, только четверть пациентов может самостоятельно передвигаться. В тяжёлых случаях человек будет нуждаться в постоянном уходе, потому как самостоятельно не будет справляться. В любой ситуации спастическая диплегия требует лечения и реабилитации, потому как только так можно улучшить самочувствие пациента.

Спастическая диплегия: характеристика, симптомы и лечение Ссылка на основную публикацию

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/dtsp/spasticheskaya-diplegiya.html

Спастическая диплегия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Спастическая диплегия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Спастическая диплегия впервые описана в 1853 г. английским врачом-акушером Литтлем, наблюдавшем заболевание у новорожденных детей. Болезнь Литтля — наиболее распространённая клиническая форма детского церебрального паралича (ДЦП), выявляется в половине случаев этой патологии. Дети со спастической диплегией составляют 40-50% всех учащихся специализированных школ.

Заболеванию подвержены новорожденные с перинатальной травмой, недоношенные, дети, на которых в период внутриутробного развития воздействовали различные неблагоприятные факторы. Спастическая диплегия обнаруживается на первом году жизни, чаще в период от новорождённости до 6 мес. Заболевание нередко сочетается с гиперкинетическим синдромом, встречающемся в 20-25% случаев ДЦП.

Спастическая диплегия

Клиническая картина

Спастическую диплегию обнаруживают у детей до 6 месяцев. Развитие двигательного аппарата у больных отстает, они учатся ходить к 3-4 годам. При попытке встать на пол ноги перекрещиваются и ребенок опирается на переднюю часть стопы. При попытке ходьбы с помощью другого человека больной делает «танцующие» движения, тело поворачивается к ведущей ноге, колени трутся друг о друга.

Также у болезни следующие признаки:

  • тетрапарез — дисфункция конечностей;
  • гипертонус;
  • мышечная спастичность ног;
  • задержка психического, умственного и речевого развития;
  • паралич;
  • нарушения произношения;
  • нарушения слуха;
  • косоглазие, ухудшение зрения;
  • лицевой парез.

Умственное развитие нарушено меньше, чем при других видах ДЦП. Олигофрения диагностируется в 20-25% случаев, по выраженности не двигается дальше дебильности.

Причины развития диплегии

В неврологии выделяют 3 основных фактора появления болезни:

  • Недоношенность. Ранние роды происходят из-за резус-конфликта матери и плода, ранней отслойки плаценты, болезни матки и вызывают повреждения мозга при внутриутробном развитии.
  • Травма во время родов. Осложненные роды происходят из-за внутриутробной патологии или врачебной ошибки.
  • Гипоксия или асфиксия. Недостаток кислорода во время родов или при внутриутробном развитии приводит к повреждениям мозга.

Среди причин, провоцирующих развитие ДЦП, наиболее значимыми в этиологии болезни Литтля современная неврология считает три фактора:

  • Недоношенность. Недоношенные дети рождаются в результате преждевременных родов, обусловленных фетоплацентарной недостаточностью, резус-конфликтом, преждевременной отслойкой плаценты, аномалиями матки. Досрочные роды обуславливают заболевания беременной (пороки сердца, сахарный диабет, патология почек), гестоз (поздний токсикоз).
  • Родовую травму новорожденного. Травмирование ребёнка в процессе естественных родов  возможно вследствие аномалий родовой деятельности (дискоординированные, стремительные роды), клинически узкого таза, тазового предлежания плода. В большинстве случаев осложнённые роды  наблюдаются на фоне имеющейся внутриутробной патологии.
  • Асфиксию новорождённого. Отсутствие самостоятельного дыхания в момент рождения отмечается при попадании околоплодных вод в дыхательные пути, внутриутробных инфекциях, аномалиях развития плода, иммунологической несовместимости матери и плода. Асфиксия возможна при пневмопатии, в том числе связанной с незрелостью дыхательной системы при недоношенности.

Классификация заболевания

По степени проявления симптомов различают следующие степени спастической диплегии:

  • легкая — в первые 6 месяцев ребенок нормально развивается, затем появляется спастический парез ног. Больной самостоятельно передвигается, умственное и психическое развитие не отстает;
  • средней тяжести — из-за спастичности ног ребенок передвигается с костылями, возможна адаптация в обществе;
  • тяжелая — с первых дней жизни. У ребенка выраженный тетрапарез, больше повреждены ноги. Он не передвигается самостоятельно, адаптация в обществе нарушена.

По степени выраженности клинической симптоматики спастическая диплегия классифицируется на следующие формы:

  • Лёгкая — в первом полугодии ребёнок развивается нормально, в дальнейшем спастический парез выражен в области нижних конечностей, движения в руках не ограничены. Пациент способен передвигаться без подручных средств. Психическое и умственное развитие не страдает.
  • Средней тяжести — выраженная спастика в ногах делает передвижение больного возможным только при использовании подручных средств (костылей, палочек). Когнитивная сфера страдает незначительно, возможна социальная адаптация.
  • Тяжёлая — заметна с первых дней жизни. Наблюдается выраженный тетрапарез с акцентом в ногах. Пациенты не могут самостоятельно передвигаться. Социальная адаптация нарушена.

Патогенез

Спастическая диплегия формируется в результате поражения прецентральной извилины, дающей начало пирамидным путям, обеспечивающим двигательную функцию.

В 30-40% болезнь Литтля сочетается с поражением черепно-мозговых нервов.

Развитие патологических изменений в указанных церебральных структурах происходит преимущественно по ишемически-гипоксическому механизму на фоне незрелости мозговых тканей вследствие недоношенности.

Основное патогенетическое звено — гипоксия плода во внутриутробном периоде или в процессе родов (асфиксия, родовая травма). Головной мозг является наиболее чувствительной к гипоксии структурой организма человека, патологические изменения в нём развиваются уже через несколько минут кислородного голодания.

Диагностика

Спастическая диплегия диагностируется детским неврологом с учётом консультационных заключений смежных специалистов (педиатра, детского офтальмолога, отоларинголога). Большое значение придаётся наличию в анамнезе указаний на патологию антенатального периода, недоношенность, родовую травму, асфиксию в родах. Перечень диагностических обследований включает:

  • Неврологический осмотр. Выявляет повышение мышечного тонуса по центральному типу, усиление сухожильных рефлексов (особенно коленных, ахилловых), клонус стоп, пирамидные стопные знаки Бабинского, Россолимо, гиперкинез, патологию черепных нервов.
  • Офтальмологический осмотр. Диагностирует страбизм, глазодвигательные расстройства. Визометрия определяет снижение остроты зрения. При офтальмоскопии могут обнаруживаться признаки атрофии зрительного нерва.
  • Консультацию отоларинголога с аудиометрией. Необходима для определения степени нарушений слуха.
  • Электроэнцефалографию. Отражает состояние биоэлектрической активности мозга. Эпилептиформные изменения нехарактерны.
  • Электронейромиографию. Назначается, чтобы дифференцировать болезнь Литтля от нервно-мышечных заболеваний.
  • Нейросонографию. При помощи УЗИ визуализируют церебральные структуры через открытый родничок. Методика позволяет исключить врождённые аномалии головного мозга, гидроцефалию, опухоли, церебральные кисты, посттравматические внутричерепные гематомы.
  • МРТ головного мозга. Проводится в диагностически сомнительных случаях детям с уже закрытым родничком. Более точно, чем УЗИ, отображает интракраниальные изменения.
  • Диагностику психического развития. В раннем возрасте осуществляется неврологом, позже — детским психиатром. Направлена на выявление ЗПР, олигофрении.

Болезнь Литтля дифференцируют от других форм ДЦП, аномалий развития ЦНС, прогрессирующих дегенеративных поражений ЦНС, наследственных болезней, дисметаболических заболеваний. В рамках дифдиагностики может потребоваться консультация генетика, исследование биохимического состава крови, мочи.

Для диагностики выполняют неврологический и офтальмологический осмотр. Назначают ЭЭГ, МРТ, ЭНМГ и нейросонографию. Синдром дифференцируют от других степеней ДЦП, поражений ЦНС и наследственных заболеваний.

Симптомы спастической диплегии

Типичным проявлением заболевания выступает спастический тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. Мышечный гипертонус, удерживающий конечности в согнутом и приведённом к телу состоянии, необходим плоду в период пребывания в полости матки.

После рождения он постепенно ослабевает, в норме исчезает к возрасту 4-6 месяцев. Выраженная спастическая диплегия характеризуется гипертонусом, превышающим возрастную норму, не уменьшающимся с течением времени.

Тяжёлые формы заметны с рождения: во время пеленания дети малоподвижны, попытки пассивного сгибания/разгибания конечностей встречают сильное сопротивление из-за резко повышенного тонуса мышц.

При лёгких формах заболевания развитие ребёнка в первые полгода соответствует возрастным нормам, гипертонус становится отчётливо виден после 6-месячного возраста.

Гипертонус наиболее выражен в мышцах-сгибателях стоп, приводящих мышцах бедра. Формируется характерное положение ног больного ребёнка: бедра ротированы внутрь, колени соединены, голени прижаты или перекрещены.

Задерживается развитие двигательной сферы, дети начинают ходить к 3-4 годам. Типична походка на носках с разогнутыми приведёнными ногами. При ходьбе колени трутся друг об друга.

Верхние конечности страдают гораздо меньше, тонус повышен не так значительно, движения сохранены.

Патология черепных нервов представлена глазодвигательными нарушениями, косоглазием, снижением остроты зрения, тугоухостью, сглаженностью носогубных складок, отклонением языка от средней линии.

Наблюдается псевдобульбарный паралич, обусловленный поражением каудальной группы нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного). Его клиника включает дизартрию, нарушения глотания, осиплость голоса. Сенсорные расстройства отсутствуют, функция тазовых органов сохранена.

Нарушения речи в виде задержки речевого развития, дизартрии отмечаются у 75-80% больных.

В четверти случаев спастическая диплегия протекает с гиперкинезами.

Непроизвольные движения в виде атетоза, хореоатетоза локализуются в дистальных отделах верхних конечностей, усиливаются при произвольных движениях, эмоциональном напряжении, ослабевают в покое, отсутствуют во сне.

Умственное развитие страдает меньше, чем при прочих вариантах ДЦП. Олигофрения отмечается у 20-25% пациентов, по выраженности не заходит дальше дебильности.

Лечение спастической диплегии

Специфическая этиопатогенетическая терапия ДЦП не разработана. Проводится медикаментозное и реабилитационное лечение, направленное на предотвращение осложнений, обучение навыкам самообслуживания, улучшение социальной адаптации. Медикаментозное лечение включает:

  • Сосудистые средства (циннаризин) — улучшают церебральное кровообращение, питание мозговых тканей.
  • Нейрометаболиты (глицин, пантотеновая кислота, тиамин, пиридоксин) — обеспечивают необходимые для функционирования ЦНС вещества.
  • Миорелаксанты (баклофен) — уменьшают мышечную спастику.
  • Ноотропы (пирацетам) — активизируют когнитивные функции.
  • Препараты ботулотоксина — вводятся внутримышечно для снятия спастического напряжения, предупреждения возникновения контрактур.

Реабилитационную терапию составляют:

Специфической терапии нет. Нужен комплекс медикаментозного лечения и реабилитации. Цель — предупреждение осложнений, адаптация к условиям жизни. Назначают сосудистые препараты, нейрометаболиты, миорелаксанты, ноотропы и ботулотоксин.

Реабилитационная терапия включает:

  • ЛФК — ежедневно проводится врачом или родителями;
  • массаж — улучшает мышечное кровоснабжение, расслабляет мускулатуру;
  • занятия с логопедом — коррекция дизартрии и логопедический массаж;
  • психокоррекция — при олигофрении.

Осложнения

Обусловленное мышечным гипертонусом ограничение подвижности конечностей приводит к формированию контрактур суставов, усугубляющих двигательные расстройства.

Контрактуры развиваются в коленных, голеностопных суставах, при тяжёлой форме могут наблюдаться в суставах верхних конечностей.

Патологическая установка ног обуславливает неправильную нагрузку на позвоночный столб при ходьбе, формирование искривления позвоночника (поясничного лордоза, сколиоза).

Прогноз

В отношении двигательной сферы спастическая диплегия имеет более серьёзный прогноз, чем гемиплегическая форма ДЦП. Только четверть больных способны ходить самостоятельно, половина пациентов передвигается с помощью специальных вспомогательных средств. При выраженном тетрапарезе передвижение возможно только на инвалидной коляске.

https://www..com/watch?v=ytpressru

При умственной сохранности и незначительных изменениях в мышцах верхних конечностей социальная адаптация больных приближается к здоровым людям. В тяжёлых случаях пациенты требуют постоянного ухода. Правильное регулярное проведение реабилитационных мероприятий, периодическое курсовое медикаментозное лечение улучшают прогноз.

Четверть страдающих спастической диплегией самостоятельно ходят, половина передвигается с костылями или палочками. В случае выраженного тетрапареза человек перемещается в инвалидном кресле.

Если нет умственной отсталости и сильных изменений мышц рук, то больные социально адаптированы. При тяжелой степени пациенту нужен постоянный уход.

Регулярная и правильная реабилитационная терапия в комплексе с курсовым приемом лекарств улучшают прогноз.

Реабилитационный центр «Сакура»

https://www..com/watch?v=ytdevru

Мы специализируемся на лечении детского церебрального паралича. Применяем традиционную терапию в комплексе с прогрессивными методиками. Работаем над восстановлением утраченных навыков и прививаем новые, которых у ребенка не было. Помогаем адаптироваться к обществу и условиям жизни.

Вам также может понравиться

Источник: https://my-top5.ru/angina/lfk-pri-spasticheskoy-diplegii/

Спастическая гемиплегия: классификация болезни, причины, симптомы, диагноз, лечение и последствия

Спастическая диплегия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемиплегия – паралич половины тела с ее полной обездвиженностью. Разновидностей патологии много, одна из них – спастическая гемиплегия при ДЦП. При гемиплегии поражается одно из полушарий головного мозга перекрестно, точнее противоположно. Спастическая гемиплегия проявляется в нарушениях движений с пораженной стороны.

Классификация ДЦП

В России принята с 1974 г. классификация Семеновой К. А. Ее система имеет преимущества в том, что охватывает всю клинику поражения мозга и дает возможность прогнозирования для больного. Симптомы поражения мозга включают в себя нарушения речи, психики и движений.

По этой классификации различают 5 форм ДЦП:

  1. Гемипаретическая форма.
  2. Спастическая диплегия, или болезнь Литтля (спастический тетрапарез, при котором ноги страдают больше) – это самая частая форма.
  3. Двойная спастическая гемиплегия (считается самой тяжелой).
  4. Атонически-астатическая (синдром Ферстера) – при ней имеется атония мышц, движения сохранены, но нарушена координация. Речь нарушена в 60 % случаев.
  5. Гиперкинетическая форма (имеются гиперкинезы).

Спастическая гемиплегия — также одна из форм ДЦП, при ней поражаются рука и нога с одной стороны, но верхняя конечность страдает, как правило, больше. При тяжелых формах изменения становятся заметны уже в первые недели жизни, при средней тяжести – признаки появляются к концу года, когда ребенок уже должен активно брать видимые ему предметы.

При спастической гемиплегии (ДЦП) пораженная сторона всегда в гипертонусе, хотя в первый месяц бывает и гипотония.

Внешний вид больного:

  • тонус руки повышен, и она согнута во всех суставах;
  • кисть у маленьких детей прижата к телу и сжата в кулачок;
  • у старших детей она имеет форму так называемой «руки акушера»;
  • равновесие может сохраняться или запаздывать;
  • голова повернута в здоровую сторону и при этом наклонена к пораженному плечу;
  • таз подтянут кверху, и возникает боковое искривление туловища – пораженная сторона кажется укороченной;
  • пораженная нога склонна к резкому разгибанию и вывернута к наружной стороне;
  • гипертонус мышц дает повышение рефлексов на пораженной стороне.

У ребенка задержка физического развития:

  • ходить он будет только после 2-3 лет;
  • походка неустойчивая, и ребенок часто падает на больную сторону;
  • наступать на пораженную стопу ребенок не может, он способен только опереться на пальцы.

Одновременно с этим рука резко согнута и повернута внутрь. При этом согнутая кисть отведена в сторону мизинца, большой палец прижат, позвоночник с боковым искривлением (сколиоз), стопа вальгусная (наподобие буквы “Х”), ахиллово сухожилие укорочено.

Со временем такие позы становятся стойкими. Мышцы на пораженной стороне атрофичны и недоразвиты.

Важно! При гемиплегии ребенок имеет характерную походку и вертикальную позу, которая в медицине известна как поза Вернике – Манна. Она очень точно характеризуется фразой: “Рука просит, нога – косит”.

Это наблюдается потому, что нога на стороне поражения выпрямлена в бедре и колене, в стопе согнута, ребенок опирается только на пальцы. Впереди идет нога, а рука на пораженной стороне как бы просит милостыню.

40 % детей с подобной патологией имеют умственную отсталость.

Прямой пропорции со степенью двигательных нарушений нет. Социальная адаптация у таких больных определяется степенью развития интеллекта. Благоприятность перспективы в том, что ДЦП не прогрессирует, потому что поражения мозга при этом заболевании точечные и не распространяются. Спастическая гемиплегия по МКБ 10 имеет код G81.1, врожденный вариант – G80.2.

Этиология явления

К причинам относятся:

  • нарушение развития мозга;
  • гипоксия плода;
  • инфекции плода, особенно вирусные;
  • резус-конфликт с гемолитической болезнью новорожденного;
  • травма мозга плода при родах;
  • инфекции мозга в раннем детском возрасте – до 3 лет;
  • токсические поражения мозга плода;
  • патологические роды;
  • ушибы спинного и головного мозга у ребенка;
  • опухоли мозга;

Также причины спастической гемиплегии:

  • паразитарные инвазии;
  • экзо- и эндогенные интоксикации;
  • болезни крови;
  • менингиты.

Каждый случай ДЦП индивидуален, и не всегда можно определить точную причину заболевания. Этиология спастической гемиплегии при врожденных поражениях – это результат нарушения формирования центральных мотонейронов во внутриутробном развитии у плода.

Классификация патологии

По этиологии спастическая гемиплегия делится на органическую и функциональную, врожденную и приобретенную.

Органическая проявляется в поражении клеток мозга, отчего и нарушается нервная проводимость. При функциональной гемиплегии изменений клеток нет, тонус мышц и рефлексы остаются в норме.

Такая форма гемиплегии может исчезать спонтанно сама. По расположению очага поражения выделяют такие виды:

  1. Двойная спастическая гемиплегия ДЦП – все конечности. Эта форма считается самой тяжелой.
  2. Гомолатеральное поражение – очаг в мозге находится на стороне пораженных конечностей.
  3. Контралатеральная форма – очаг и конечности в перекрестье.

Варианты протекания заболевания:

  • центральная гемиплегия – гипертонус мышц и их паралич;
  • перекрестная гемиплегия – рука с одной стороны, нога с другой;
  • вялый тип – пораженная сторона снижена в тонусе;
  • спастическая гемиплегия – рука страдает больше ноги.

По локализации сторон поражения спастическая форма гемиплегии ДЦП бывает: право-, лево- и двусторонней.

Симптоматические проявления

К общим симптомам можно отнести:

  • нарушения речи, умственную недостаточность;
  • гипертонус мышц с приступами судорог;
  • снижение суставных рефлексов с параллельным повышением сухожильных и надкостничных;
  • миалгии;
  • цианотичность кожи на конечностях и их похолодание;
  • патологические рефлексы;
  • нарушение походки;
  • непроизвольные движения в пораженных конечностях;
  • искажения мимики по той же причине.

Патологические рефлексы – безусловные врожденные реакции маленького организма, которые с его развитием и совершенствованием кортико-спинального тракта исчезают в норме.

При ДЦП и некоторых других нервных патологиях они остаются неизменными. Их очень много, и все они носят названия своих авторов:

  • сгибательные стопные – Россалимо, Жуковского, Бехтерева;
  • разгибательные стопные знаки – Бабинского, Оппенгейма, Гордона и Шеффера.

Стадии ДЦП

Существуют 3 стадии ДЦП:

  • до 5 месяцев – ранняя стадия;
  • с 6 месяцев и до 3 лет – начальная резидуальная;
  • после 3 лет – поздняя резидуальная.

Соответственно стадиям признаки и симптомы также бывают ранние и поздние. Ранние симптомы спастической гемиплегии у грудничка:

  • нервно-психическое развитие отстает – ребенок не держит голову, не может переворачиваться, не тянется и не следит глазами за предметами;
  • не садится и не ползает;
  • в играх малыш пользуется только одной рукой, вторая – все время согнута и прижата к телу.

Эти симптомы спастической гемиплегии у грудничка могут иметь разную степень выраженности, что определяется объемом поражения мозга.

Пораженная сторона постоянно пребывает в гипертонусе, из-за этого движения становятся избыточно-резкими, толчкообразными. Они возникают бесцельно и совершенно не контролируются. Некоторые движения, наоборот, медленные и червеобразные. Оставшиеся симптомы – поздние:

  • укорочение пораженной конечности, которое приводит к сколиозам и искривлению костей таза;
  • контрактура суставов – их обездвиженность;
  • судороги мышц;
  • из-за несочетаемого взаимодействия мышц наблюдаются нарушения глотания;
  • повышение слюновыделения – слюна постоянно вытекает изо рта.

Ребенок не реагирует на внешние звуки – это ведет к тому, что он не может говорить. Речь нарушена также из-за некоординированных движений губ, языка и горла.

Речь при ДЦП

Спастическая гемиплегия у детей не всегда дает отсутствие речи. Интеллект при ДЦП может быть разным: оставаться нормальным или отставать до дебильности. При достаточном интеллекте дети могут обучаться в обычной общеобразовательной школе и позже получить специальность.

Больным детям трудно произносить произвольные звуки, потому что мышцы, участвующие в процессе произношения, всегда находятся в гипертонусе.

Часто нарушено зрение – миопия и страбизм. Со стороны зубов – частый кариес, неправильная расстановка зубов, патология эмали. Бесконтрольная работа мышц тазового дна ведет к непроизвольному мочеиспусканию и дефекации.

Часто ДЦП сочетается с эпилепсией. Такие дети всегда очень ранимы и сильно привязаны к своим родителям и опекунам. Это нужно учитывать при проведении адаптации ребенка. Уже упоминалось о том, что ДЦП не имеет свойства прогрессировать, хотя часто родителям так кажется.

Почему? Потому что ребенок взрослеет, и симптоматика может становиться более выраженной, например, у него возникают проблемы с обучением. Симптоматика не усиливается: малыш был мал, поэтому она не так была заметна, до тех пор, пока он не научился ходить, есть и т. д.

Симптомы до года

Этапы развития ребенка при спастической гемиплегии выглядят так:

  • в первые недели и месяцы – приступы судорог, ребенок не поднимает и не удерживает голову;
  • нарушено сосание, повышено слюнотечение;
  • в возрасте 4-5 месяцев ребенок не реагирует на внешние звуки, не поворачивает голову, не моргает, не гулит;
  • безразличен к игрушкам и не тянет к ним руки;
  • больше 7 месяцев – не садится, не переворачивается;
  • не делает попыток ползать;
  • когда ребенку больше года, он не пытается вставать и делать шаги, ничего не говорит;
  • до 12 лет пользуется преимущественно одной рукой, часто имеет место косоглазие;
  • походка затруднена, на стопу опираться не может, становится только на пальчики.

Важно! Больной ребенок не осознает свой дефект – анозогнозия.

Диагностические мероприятия

Клинические проявления слишком специфичны, чтобы вызывать затруднения в постановке диагноза. Но патологию нужно дифференцировать. Для этого следует выяснить этиологию, собрать полный и детальный анамнез, провести физикальный осмотр и неврологическое обследование с тестами.

Лабораторные исследования:

  • ОАК и ОАМ;
  • биохимия крови;
  • изучение СМЖ после люмбальной пункции;

Инструментальные исследования:

  • электромиография;
  • КТ и МРТ головного мозга;
  • доплерография;
  • ЭЭГ.

При помощи МРТ можно выявить атрофию коры и подкорки головного мозга, сниженную плотность белого вещества и его порозность.

Принципы лечения

Тактика лечения ребенка со спастической гемиплегией ДЦП почти полностью зависит от причины заболевания. Сегодня правильным считается проведение ранней реабилитации, даже в остром периоде, в стационаре. Все рекомендуемые методы продолжают и дома.

Гемиплегия – это только синдром, важно убрать причину патологии, поэтому в первую очередь назначают препараты для улучшения нервной трофики в тканях и проведения импульсов от нейронов. Это «Баклофен», «Мидокалм», «Диспорт» и др.

Важным становится восстановление нервных путей, расслабление мышц и снятие спастики. Среди таких средств:

  • нейропротекторы, нейротрофики, вазоактивные средства;
  • анальгетики;
  • общеукрепляющая терапия: витамины группы В, антиоксиданты, ингибиторы холинэстеразы;
  • миорелаксанты.

При данной патологии миорелаксанты используют длительно. Они не действуют на поврежденные клетки, но благоприятствуют проведению реабилитации. Для прямого воздействия на больные конечности применяют массаж, ЛФК, кинезотерапию.

Стараются добиться физиологического положения конечностей, поворотов в постели, делают пассивные движения в суставах для улучшения оттока лимфы и кровообращения.

Все это призвано предупредить атрофию мышц и контрактуры, пролежни. Постоянно такие больные применяют стендеры – они помогают ребенку стоять. Кроме них, используют ходунки, вертикализаторы, тренажеры, велосипед.

Очень эффективны и широко применяются физиопроцедуры:

  • баротерапия;
  • магнитотерапия;
  • электростимуляция мышц;
  • лазеротерапия.

Дополнительные нетрадиционные способы воздействия:

  • рефлексотерапия;
  • мануальная терапия;
  • фитотерапия;
  • водные процедуры.

Больные дети нуждаются в отдельной адаптации, особенно если это правша с поражением правой стороны.

Ребенок должен научиться пользоваться повседневными предметами. Помещение, где он живет, нужно максимально приспособить для него. Нужна и протезно-ортопедическая помощь.

Здесь многое зависит от родителей и помощи невропатолога. Обязательно нужно проводить занятия с логопедом. Тяжесть этиологии всегда определяет и дальнейший прогноз. Хорошим результатом лечения считается переход из гемиплегии в гемипарез.

Профилактика и прогноз

Специфической профилактики не существует. Можно дать только общие рекомендации. Беременная женщина должна:

  • постоянно наблюдаться у врача;
  • отказаться от курения и спиртного;
  • рационально питаться;
  • регулярно заниматься ЛФК с больным малышом;
  • уберегать себя от травм головного и спинного мозга;
  • вовремя лечить нейроинфекции;
  • регулярно посещать своего невролога и работать с ним.

Благоприятный исход гемиплегии – перевод ребенка в состояние гемипареза. Полное выздоровление наступает редко. Самый плохой прогноз у тех, кто страдает двойной гемиплегией. Такие больные зачастую получают первую группу инвалидности, потому что обслуживать себя и передвигаться они не в состоянии.

Источник: https://FB.ru/article/387218/spasticheskaya-gemiplegiya-klassifikatsiya-bolezni-prichinyi-simptomyi-diagnoz-lechenie-i-posledstviya

СтраницаЗдоровья
Добавить комментарий